پسر پنج ساله با تب های مکرر و تشنج های منتشر در ۵ روز اخیر که به دنبالش گیجی و منگی، تکلم نامفهوم و خنده نابجا شروع شده است. درمعاینٖۀ مختصر افت هوشیاری، سفتی گردن ، افزایش رفلکس ها ، فوندوس نرمال با تشخیص انسفالیت هرپسی و یا AESD و یا اتوایمیون انسفالیت تحت درمان قرار گرفت.
آزمایشات
CSF نرمال ، هرپس PCR منفی ، anti NMDA منفی ، AMPA 1,2 منفی ، CASR1 منفی ْ،GABA1 منفی ، LGT1 منفی.
در سرم antiGAD65 بالا بود(1452u/ml).
تصویر برداری مغزی(MRI) مغزی نرمال بود و نوار مغزی امواج بلند دامنه دلتا در طی بیداری خصوصا ناحیه تمپورال مشاهده گردید.
تشنج ها به فنی توئین, لووبل, فنوباربیتال, سدیم والپروات و لاکوزاماید پاسخ نسبی داد.
یک دوره IVIG و پالس متیل برای وی شروع گردید و سپس دوز نگهدارنده کورتن گرفته که بتدریج کم گردید.
در طی یک سال پیگیری تشنج ها دو الی سه بار در ماه وجود داشت و تیتر انتی بادی به ۲۸ کاهش یافت.
صرع های خود ایمنی (اتوایمون اپی لپسی)
صرع های خود ایمنی (اتوایمون اپی لپسی)
صرع های خود ایمنی مستقیما از سیستم ایمنی نشات میگرند. ولی عوامل غیر ایمنی هم میتوانند برانگیزانندۀ آن باشند.
کلید تشخیصی این تشنج ها در این بیمار آنتی بادی antiGAD65 است که مشخصه این نوع صرع میباشد و منشا آن لب تمپورال است.
با علایم(سوماتوسنسوری، خلقی روانی و حرکتی) و یا تشنج ناشی از موزیک ، در کنار عدم وجود سابقۀ پری ناتال و یا دیسکنزی و علایم خفیف رفتاری ، همراه با عدم پاسخ به ضد تشنج های مرسوم و نوار مغزی غیر اختصاصی خصوصا کندی در لوب های تمپورال(دلتا براش).
درمان صرع های خود ایمنی
درمان آن مهار کانال های سدیمی و تعدیل در سیستم ایمنی هست.
ارتباط مستقیم بین پاسخ و درمان و سطح سرمی انتی بادی وجود ندارد.
پاسخ به درمان و سیر تیتر انتی بادی در طی زمان ارزش بیشتری جهت تشخیص نسبت به یک تیتر منفرد انتی بادی در این صرع دارد.
